华山肌病 | 华山医院神经肌病亚专业组

🧬研究撷英丨靶向生物制剂在重症肌无力危象后患者肌力恢复与糖皮质激素减量中的作用——一项倾向评分匹配队列研究

本研究为一项倾向评分匹配队列研究，旨在比较靶向生物制剂与标准治疗方案在重症肌无力危象后患者中的疗效。研究纳入168例危象患者，经1:1匹配后每组56例。结果显示，生物制剂组在出院后6个月时MGFA-QMG评分更低，糖皮质激素剂量、累积暴露量及免疫抑制剂使用比例均显著降低，但MG-ADL评分及患者报告结局无显著差异。研究提示生物制剂在危象后阶段的主要价值在于减少激素负担，同时维持疾病控制。

2026-08-27

华山医院神经肌病亚专业组

信息聚合：临床试验发布、研究探索、临床总结

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🫀研究撷英丨胸腺瘤相关暴发性心肌炎：一项病例系列报道

暴发性心肌炎（FM）是侵袭性胸腺瘤相关自身免疫性疾病的罕见且致命并发症，发生率低于1%，进展迅猛、死亡率极高，易被误诊。近日，复旦大学附属华山医院与大连医科大学附属第二医院联合发表系列病例报道，总结3例胸腺瘤相关FM患者的临床特征，发现其均以重症肌无力为首发表现，迅速进展为肌无力危象，随后出现心源性症状，并在短期内猝死。研究强调早期识别和积极干预的重要性，建议对高危患者进行常规心脏评估，并尽早采用免疫治疗和生命支持措施。

2026-08-01

💉研究撷英丨生物制剂时代的新挑战：如何破解补体抑制剂患者的疫苗接种困局？

复旦大学附属华山医院神经肌病研究团队与上海临床研究中心冯天行医生在Expert Review of Vaccines上发表述评，聚焦补体抑制剂患者疫苗接种难题。文章指出，补体抑制剂显著增加侵袭性脑膜炎球菌感染风险，但现行基于健康人群的疫苗接种程序无法满足高危患者需求。作者分析了三大风险（感染风险升高、疫苗不适用、抗体持久性不足）、三大矛盾（法律与临床需求、群体与个体保护、社区与专科诊疗），并提出三大建议：制订动态技术指南、建立伦理与医疗安全网、将疫苗接种纳入专科诊疗路径，呼吁推动政策从“死守说明书”转向“依据临床证据权衡利弊”。

2026-07-28

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Jul 2, 2021

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🧬研究撷英丨靶向生物制剂在重症肌无力危象后患者肌力恢复与糖皮质激素减量中的作用——一项倾向评分匹配队列研究

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会议纪要丨2026神经肌病亚专业进修医生病例汇报会 (1)

🔬重返华山，神肌妙算｜2026年复旦大学附属华山医院病例讨论会会议通知

🏥会议撷英丨2026 EAN重症肌无力研究全景解读：从靶向治疗新时代到个体化精准管理

🔬研究撷英丨延长术前免疫抑制治疗时长可降低胸腺瘤相关重症肌无力患者术后急性加重风险——一项多中心回顾性队列研究

会议纪要

🏥会议纪要丨2026年复旦大学附属华山医院重症肌无力规范化诊疗教学中心参访项目圆满举办！

⛵会议纪要丨不弃微光，不息求索，不止共融：2026年神经肌病时间圆满召开

会议纪要丨2026神经肌病亚专业进修医生病例汇报会

会议纪要丨2025年华山医院神经肌病学习班会议纪要DAY3

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前沿进展

🔬前沿进展丨同样是 LGMD R2，为什么病情发展速度不一样？

🧬前沿进展丨重症肌无力研究周综述（2026.5.31-6.6）

🧬前沿进展丨自身免疫、饮食和自噬

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研究撷英

🔬研究撷英丨胸腺瘤合并Good综合征及感染的临床特征与预后：一项大型回顾性队列研究

🔬研究撷英丨Brepocitinib用于治疗既往疗法反应不足的成人皮肌炎（III期结果）

🔬研究撷英丨患者偏好重塑全身型重症肌无力治疗决策：基于中国多中心离散选择实验的临床启示

研究撷英丨Cemdisiran在MG III期临床试验（NIMBLE）中的有效性和安全性

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智见争鸣

🧠智见争鸣丨从损伤负荷到个体韧性：多发性硬化预后评估的三轴重构

🧬智见争鸣丨糖尿病周围神经病变是否可逆？

🧠智见争鸣丨满足2024年修订版McDonald MRI标准的最低限度仍然存在不确定性

🧠智见争鸣丨CIDP一线治疗：激素或免疫球蛋白，两者都用的“to be or not to be！”

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患者教育

🤝活动纪实丨沪豫一心，“美力”同行——重症肌无力关爱活动

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临床试验

快讯丨Remibrutinib治疗全身型重症肌无力（RELIEVE）临床试验首例受试者成功入组

受试者招募 | Anifrolumab治疗特发性炎性肌病患者招募

受试者招募丨新型克拉屈滨治疗全身型重症肌无力（MyClad）患者招募

快讯丨依库珠单抗全身型重症肌无力临床试验（ECU-MG-304）首两例患者成功入组

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