type
status
date
slug
summary
tags
category
icon
password
2024神经脱髓鞘时间暨泛长三角脱髓鞘疾病协作组年会于10月26日在上海顺利举行。活动伊始，复旦大学附属华山医院董强教授作为大会主席致辞，对各位参会专家表示热烈欢迎。
会议第一部分内容由复旦大学附属华山医院全超教授主持。
第一位讲者是来自西班牙Vall hebron医院的Xavier Montalban教授，他为我们带来了“New McDonald Criteria + High efficacy early strategy”的专题讲座。Xavier教授介绍了2024版诊断标准中的主要更新点，并强调早期高效治疗对于MS患者长期预后的重要意义。讲座结束，在场专家就MS的诊断治疗与Xavier教授进行了深入的交流。
第二位讲者是来自弗吉尼亚大学的Brian Weinshenker教授，为我们带来了“NMOSD therapies and trends in 2025 IPND diagnostic criteria”的主题分享。Brian教授首先为我们讲解了目前已获批NMOSD治疗药物的临床应用，然后对NMOSD疾病的发现以及既往诊断标准的内容进行了回顾，最后分享了关于2025 IPND诊断标准的更新内容。
第二部分内容由复旦大学附属华山医院赵重波教授主持。
这一环节主要是《MAYO神经免疫病例精析》新书发布，以及《MS的规范化影像学评估——泛长三角专家建议2024》解读与发布。分别由全超教授及主要译者、李海庆教授及主要作者共同开启这一难忘时刻。
第三部分内容由复旦大学附属华山医院卢家红教授主持。
首先是由复旦大学附属华山医院张包静子博士为我们带来的“MOGAD患者的临床画像——华山队列”。张包博士从华山队列出发，向我们总结了MOGAD的临床症状、影像以及治疗反应等特征，并与临床常见的AQP4+NMOSD、MS进行鉴别，加深了我们对MOGAD的认识。
然后是由迪安诊断学术顾问彭立胜教授给我们带来的“神经自身免疫疾病相关抗体实验室检测进展”的讲座。彭教授首先就MOG抗体不同检测方法对诊断的意义进行了讲解，然后介绍了脑脊液MOG抗体的临床意义，以及其他神经免疫疾病相关抗体检测对于疾病诊断的价值，并指出实验室检测方法学的组合互补对于明确诊断是很有帮助的。
第四部分内容由南京大学医学院附属鼓楼医院吴家勇教授主持。
首先宁夏医科大学总医院刘强教授为我们讲解了“多发性硬化与妊娠”这一大家十分关注的话题。刘教授从MS对妊娠的影响、妊娠对MS的影响及MS患者妊娠期全程管理三个方面进行了分享。刘教授指出做好妊娠前数年、备孕期/妊娠期、妊娠后的全程管理，平衡好风险与获益，制定个体化治疗方案对于育龄期MS至关重要。
接下来由复旦大学附属华山医院放射科李郁欣教授进行了“多发性硬化与阴燃病灶”的专题讲解。李教授通过一个典型MS病例，引出MS常见的MRI征象，然后重点讲解了阴燃病灶的病理机制、临床意义以及成像的特点。并分享了华山队列观察到的阴燃病灶在随访过程中的动态变化，让大家对阴燃病灶这一征象有了更全面深刻的认识。
第五部分内容由中山大学附属第三医院江滢教授主持。
来自弗吉尼亚大学医学院的Robert Kang Shin教授为我们带来了“First step towards path of MS cure, HET——Timing is critical in MS”专题讲座。Robert教授指出早期启动高效治疗可以改善患者预后，可以显著降低转化为SPMS的风险。此外，Robert教授还强调了脊髓病灶对MS患者预后的重要影响。最后Robert教授分享了奥法妥木单抗的长期疗效及安全性。
第六部分内容由浙江大学医学院附属第二医院许勇峰教授主持。
来自日本Tohoku大学的Nakashima教授讲解了“Treatment Strategy of NMOSD – Focus on IL-6”。介绍了在日本使用Satralizumab治疗NMOSD患者的真实世界研究数据。两个研究基于日本MDV医疗赔付数据库，筛选出接受Satralizumab治疗的符合入排标准的患者，结果显示大多数接受Satralizumab治疗的患者随访期间无复发，治疗后的ARR较治疗前降低，同时，随着Satralizumab持续用药，停用激素的患者数逐渐增多。另一个围绕Satralizumab在日本上市后的药物监测分析显示上市后6个月94.59%的患者无复发。现场围绕NMOSD患者激素减停方案展开热烈讨论。
第七部分内容由浙江大学附属邵逸夫医院李文玉教授主持。
来自郑州大学第一附属医院的贾延劼教授“NMOSD生物制剂临床及真实世界研究”进行了专题讲座。介绍了靶向IL-6信号通路的生物制剂在NMOSD的临床和真实世界研究。IL-6可由多种细胞产生，在NMOSD疾病过程中，在外周，IL-6调节T/B细胞活性，改变免疫稳态，促进浆母细胞产生AQP4抗体；加速血脑屏障开放，促进炎症细胞和炎症介质进入中枢；在中枢，IL-6引发炎症级联反应，造成胶质损伤，继发神经元死亡、脱髓鞘。贾教授提出，急性期后，局部炎症的抑制，有助于创造局部髓鞘再生微环境，促进髓鞘再生。同时，靶向IL-6R的萨特利珠单抗既有联合免疫抑制剂的研究，也有单药治疗的研究，为临床使用提供多种治疗方案选择。萨特利珠单抗的长期临床试验已超过9年，支持其长期疗效与安全性。另外，对NMOSD患者除了预防复发，也需要关注患者的疼痛、情绪、认知等方面的表现。基于IL-6通路在NMOSD神经性疼痛中的作用，有研究显示IL-6通路阻断后可改善患者的疼痛、疲劳。最后，贾教授强调，NMOSD序贯治疗的最终应重建患者的免疫稳态。
来自复旦大学上海医学院的秦松教授就“星形胶质与神经系统疾病”这一主题展开讲解。介绍了团队在星形胶质细胞中的研究发现。在小鼠中，通过胚胎电转染等方式，追踪星形胶质细胞的发育/迁移情况，结果显示前体细胞主要位于第三脑室壁，大量星形胶质细胞位于间脑背侧，间脑背侧是早期驱动星形胶质细胞发育的场所。在创伤性脑损伤模型中，星形胶质细胞出现形态学改变；SOX2敲除后反应性星形胶质细胞的增殖受到抑制，更有益于创伤性脑损伤区域的恢复。在神经退行性疾病的相关研究发现，星形胶质细胞在不同退行性疾病中发挥不同作用。胶质病理在AD小鼠模型显著增加，星形胶质细胞在AD小鼠皮层的形态学发生改变，但是AD小鼠未发现星形胶质细胞增殖，同时，在AD患者脑组织病理中也未发现星形胶质细胞增殖。在神经免疫疾病中，秦教授表示，星形胶质细胞在神经系统不同部位中的异质性大，功能不同，对于星形胶质细胞在其中起到的作用需要进一步研究。
第八部分内容由广州市第一人民医院汪鸿浩教授主持。
来自山东省千佛山医院的段瑞生教授以“IL-6与视神经脊髓炎”为题，分享了IL-6在NMOSD中的作用机制。IL6信号通路包括经典信号通路、反式信号通路、反呈递信号通路，反呈递信号通路可激活致病性Th17细胞。IL6对生发中心B细胞的发育有重要作用，促进浆细胞在骨髓的生存。IL6可以抑制Treg细胞。在和其他分子协同作用下，IL-6可能发挥抗炎作用。IL-6在多个靶点参与了NMOSD的发病机制，抑制IL-6R信号传导，可以改善NMOSD中固有免疫和特异性免疫紊乱，降低AQP4-IgG产生。
来自华山医院检验科的蒋浩琴教授进行了“华山医院CSF中心与炎症标志物监测”的主题分享，介绍了华山医院脑脊液检验中心的建设，脑脊液检验流程及基础工作，采集流程及注意事项。该中心的脑脊液基础检查组合目前共有27大项100余小项，包括脑脊液免疫特定蛋白，如免疫球蛋白及其亚类、游离轻链、补体、微球蛋白等。开展了众多脑脊液检验特色项目，如微生物宏基因组二代测序mNGS等。蒋教授分享了一例颅内术后感染的案例，多指标联合监测患者疾病状态，脑脊液细胞学分析有助于感染性疾病的诊断。质谱技术、分子诊断、高通量检测有助于病原体检出。
最后一部分病例分享环节由郑州大学附属第一医院张锐教授和浙江大学医学院附属第一医院的梁辉教授主持。
病例1是来自南昌大学第一附属医院陈瑾教授分享的有待进一步明确诊断的复杂病例。病例2是由浙江大学医学院附属邵逸夫医院的金璐亚医生分享的一例诊断过程十分曲折的可疑PPMS病例。
来自南昌大学第一附属医院的熊英琼教授、南通大学附属医院的樊兴娟教授、浙江大学医学院附属第一医院的魏瑞理教授、武汉市第一医院的罗利俊教授、皖南医学院弋矶山医院的陈莹教授、江苏省人民医院的黄琳教授和来自分别对病例进行了精彩点评。
参会嘉宾各抒己见，充分交流。大会在愉快的氛围中落下帷幕。最后全超教授对会议做了总结与致谢，希望这次会议能够让大家有所收获、不虚此行，也期待明年大家能够再相聚，共话脱髓鞘的挑战与进展。
编辑：谭红梅
审核：全超
- 作者:华山肌病组
- 链接:http://huashanmuscle.com//article/092f127c-378f-4b4e-8fa9-d235f4466789
- 声明:本文采用 CC BY-NC-SA 4.0 许可协议，转载请注明出处。