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患者教育丨强直性肌营养不良的康复训练

简介
强直性肌营养不良是1型(myotonic dystrophy type 1 DM1)是常染色体显性遗传的多系统疾病,特征包括骨骼肌无力、肌强直、心脏传导异常和白内障等异常。
典型的DM1患者在10岁到40岁出现症状,主要的临床表现包括包括但不限于:骨骼肌和呼吸肌无力、肌强直、白内障、心律失常以及白天睡眠过多。最好对这些问题进行多学科监测和处理。DM1患者的自然病程是肌无力逐渐进展。推荐患者每年至医院评估身体活动能力、平衡性和跌倒情况及日常生活活动能力。康复训练将根据患者的具体问题,对症治疗,延缓病情发展,提升患者生活水平。
运动训练
建议患者参与低强度运动,其强度为患者可以承受且不出现过度疲劳。DM1患者在运动时,应维持足够的水分补充。避免高强度的运动,避免运动至精疲力竭。若运动后30分钟内感觉更无力(而不是更有力)、运动后24-48小时过度肌痛、肌肉严重痛性痉挛、四肢沉重感及长时间的呼吸急促。这些症状提示运动计划过于激进,应降低强度。若患者出现心脏症状,可由心脏科医生判断运动训练是否安全。
●运动内容:有氧运动、肌力训练、柔韧性训练、平衡训练
有氧运动:
通过持续使用大肌肉群来刺激和增强心肺功能,提高身体利用氧气的能力。建议:3-5天/周,每次20-30分钟的低中强度的有氧运动。
运动计划有三个组成部分:(1)热身期;(2)有氧运动期;(3)冷却期。
◆热身期:5-10分钟全身性动作的运动,增加肌肉与身体核心温度,但不引起疲劳,例如柔软操和缓慢行走。适当热身可避免或降低肌肉骨骼系统受伤的可能性,及心脏缺血性变化和心率不齐发生。
◆有氧运动期:快走、慢跑、固定式自行车,有氧舞蹈等。活动时间持续15-20分钟。运动强度的界定取决于自身对费力程度的感觉。在活动过程中能够轻松交谈,若不能维持交谈,则劳力程度过高。
◆冷却期:和热身期相似,持续5-10分钟,包含全身性动作和静态牵拉,促进肢体血液回流到脑部和心脏,避免心肌缺血等心血管并发症
肌力训练
在DM1病人群体中,肌无力最常发生于面肌(上睑提肌和颞肌)、胸锁乳突肌、前臂远端肌肉、手内在肌(导致手指灵活度受损)、踝部背屈肌(导致双侧足下垂)。少见情况下,肌无力发生于股四头肌、呼吸肌、腭肌和咽肌。多数DM1病例的骨盆带肌、腘绳肌及踝跖屈肌相对不受累。
随着疾病的进展,远端肌肉无力逐渐加重,而在疾病早期可能未受累的近端肌肉也开始出现无力,从而导致步态和稳定性缓慢恶化。因此,DM1患者进展为远端合并近端肌无力(足背屈肌无力,且膝伸肌及髋外展肌和屈肌无力),导致跌倒的发生率增加。下面展示相关肌群的训练方法。
面肌训练:

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腕部和手指
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颈屈肌训练


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躯干肌训练
坐位仰卧起坐:腰背保持直立,腹部绷紧,身体后倾,再恢复直立。

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柔韧性训练

训练单脚站立、半蹲、倒退走、侧步走、太极拳等可适当挑战自身平衡的活动。每项运动安全且缓慢地完成,平衡能力较差者需在陪护者监督保护下进行。
踝足矫形器有助于预防足下垂和加强步态稳定性,有必要时可使用助行器来辅助,在疾病更晚期,可能需要轮椅。
颈部肌肉无力在DM1患者中常见,屈肌和伸肌肌群均会受累,并且往往导致垂头;若垂头严重,佩戴合适的颈托可以改善此症状。
由于每位患者的发病情形,受累肌群,肌无力的严重程度均有所不同,建议患者定期至医院接受评估。在医生或康复治疗师的指导下,制定针对性的训练方案。并依据自身的运动反应及时调整运动强度。
致谢
复旦大学附属华山医院
复旦大学附属华山医院康复医学科
复旦大学附属华山医院神经肌病亚专业组

- 作者:华山肌病组
- 链接:https://huashanmuscle.com/article/27a56344-f16e-80de-94b8-d2df1615f178
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