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会议纪要 | 2024 PNS速递 3
今天的讲座从一个极棒的研究开始，由Jonah Chan教授带来的“甜言蜜语雪旺细胞：调节成熟和髓鞘形成的机制”。周围神经髓鞘形成机制和轴索再生机制，从来就是科学家们竞相努力的方向。外周髓鞘形成需要雪旺细胞中神经调节蛋白 1/磷酸肌醇 3 激酶 (PI3K)/AKT 信号传导的协调转导，但尚不清楚这种级联如何介导对雪旺细胞命运和功能的不同影响。Chan教授从该通路入手，通过体外研究和动物模型，发现该级联的基调高度依赖于雪旺细胞对磷酸肌醇前体肌醇的摄取。增加细胞外肌醇水平使施万细胞会对 Neuregulin 1 刺激的增殖反应转变为成熟反应。此外，缺乏通过协同转运蛋白 SMIT1 摄取肌醇的小鼠表现出运动异常。增殖性、未成熟的 SC 增加；和持续性外周髓鞘形成不足。这些数据共同表明，施万细胞成熟和髓鞘形成需要通过 SMIT1 摄取细胞外肌醇，并支持以下假设：容易获得的肌醇是调节施万细胞功能的必要辅助因子。
上午的“串烧”，分别邀请了Richard Daneman，Wendy M Campana，Peter Arthur-Farraj和Soma Furukawa四位讲者。他们分别聚焦于“血神经屏障的生理与轴索变形和再生作用”，“通过超分辨率成像检测血浆来源的雪旺细胞胞外囊泡并在神经病理性疼痛中受到调节”，“雪旺细胞损伤反应的细胞自主和非细胞自主调节”，“免疫介导性神经病中抗二氢硫辛酰胺 S-乙酰转移酶的自身抗体”。
第二位主题演讲的讲者是来自英属哥伦比亚大学的Freda Miller教授。她讲的是周围神经和哺乳动物组织再生与神经控制。主要聚焦在神经相关间充质细胞，以及它们在神经修复、轴突再生以及更广泛的外周组织修复和再生中发挥的作用。
中午参加了Argnex关于ADHERE研究的卫星会。大家对于CIDP诊断的困惑，国内外反应差不多---肌电图的误读。会议邀请了三位教授分别分享了CIDP诊断难点，IgG清除机制，研究设计和结果三个主题。由于上周FDA批准了该药的CIDP适应症，而在场的众多医生对该药了解并不多，会场气氛颇为热烈。
下午是专题时间，在免疫介导周围神经病专场。主要围绕M蛋白相关周围神经病展开。
先由Chiara Briani教授为大家带来了M蛋白相关周围神经病的主题演讲，然后Chiara教授给大家具体分享了MAG，POEMS、轻链淀粉和MGUS的特殊临床表现和治疗选择。之后Chiara教授还主持了“串烧”。邀请了三位专家，分享了“抗MAG抗体阳性周围神经病伴MYD88突变的临床和治疗”，“血清Periaxin作为GBS的评估价值”和“肠道微生物在GBS中的调节作用”。
今天最后一位主题演讲由Rittner教授带来的“神经病理性疼痛的神经障碍和解决之道”。 周围神经系统受到神经元屏障的保护，例如神经束膜、神经内膜血管、神经中的髓磷脂屏障和血背根神经节屏障。神经损伤会放松这种严格调节的屏障，并导致损伤和神经性疼痛加剧。由某些生长因子启动的恢复过程，脂质在严格控制的过程中重建屏障，以确保组织恢复和稳态，并最终通过疼痛解决重新屏蔽。
- 作者:华山肌病组
- 链接:http://huashanmuscle.com//article/cee036cb-a594-45dd-b5a5-2aec7f2e056c
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