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快讯丨《成人全身型重症肌无力患者全病程护理专家共识》出炉
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重症肌无力（Myasthenia gravis, MG）是神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，分为眼肌型和全身型。全身型重症肌无力患者的护理难度大,要求高, 是重症肌无力专科护理的重点。但目前国内外还没有专家共识和指南对全身型重症肌无力患者的护理进行相关建议。为此，由中华医学会神经病学分会护理协作组牵头，根据循证医学依据和临床实践经验，从成人全身型重症肌无力患者在急性期护理、重症肌无力危象期的观察和护理、病情稳定期的康复护理三方面内容，通过函询、讨论等方法达成专家共识，形成14条强推荐意见。为成人全身型重症肌无力患者的护理提供参考依据。
共识涉及定义
- 全身型重症肌无力(generalized Myasthenia Gravis，gMG) 是指全身骨骼肌收缩无力的MG，包括眼外肌、面部表情肌、延髓肌、颈肌和肢带肌均可受累。
- 肌无力危象前状态(impending myasthenic crisis) 指MG患者病情快速恶化，依据临床医生的经验判断，患者可在短时间内(数天或数周内)可能发生肌无力危象(Myasthenic Crisis，MC)。
- 肌无力危象(MC) 指MG症状迅速恶化，伴有延髓肌群或全身肌肉无力，导致呼吸困难威胁生命,需要机械通气的状态，或者美国重症肌无力基金会(MGFA)分型为Ⅴ型。
共识内容
1. MG急性期护理
1.1 眼部护理 gMG患者的眼部症状常表现为上眼睑下垂和(或)一侧或双侧眼外肌麻痹。当患者眼外肌麻痹时眼球运动受限，无法进行双眼辐辏和共轭运动时，可出现复视、 斜视等症状，严重者眼球固定无法转动，视觉受到很大影响。 部分患者由于眼球活动受到影响，可出现暴露性结膜炎。护士应观察患者有无球结膜水肿并遵医嘱用药，做好患者的眼部护理。对于眼外肌麻痹出现复视或斜视等症状的患者，指导其使用清洁纱布遮住一只眼睛改善复视症状，但纱布覆盖一侧眼睛时立体视觉也会受到一定影响，对物体大小、颜色、明暗等方面的敏感度下降，因此还需要指导患者在日常活动时需要放慢动作，充分判断周围环境以保证安全。
推荐建议1 护士应观察患者有无眼肌受累的表现，如眼睑下垂、复视、斜视或眼球固定等症状，做好患者的眼部护理以及安全和生活指导。
1.2 吞咽障碍的护理 gMG常累及延髓肌群， 当患者咽喉肌和舌肌受累时，易出现吞咽障碍和饮水呛咳等症状。 软腭肌肉无力时，食物和液体可能会倒流入鼻腔内。 咽喉部肌无力时可导致食物在下咽过程中停滞或卡顿，出现吞咽困难。喉肌无力时可导致食物或液体误入气管，引起呛咳。 咀嚼无力主要表现为咀嚼较硬的食物困难，不充分咀嚼进一步 加重吞咽困难。上述症状均可导致患者进食时间的明显延长、营养摄入不足和体重下降。 所以，护士需要及时采用有效的吞咽评估工具对患者的吞咽功能进行评估，根据吞咽障碍的严重程度调整食物质地和进食方式，必要时给予留置胃管，以预防误吸、降低吸入性肺炎的风险。
推荐建议2 应尽早选用合适的吞咽评估工具评估MG患者的吞咽功能，调整食物质地或进食方式，预防误吸，降低吸入性肺炎发生的风险。
1.3 安全护理 gMG患者的颈部肌群无力时，可出现垂头或平卧位时抬头困难。 另外，有15%~20% 的患者首发症状为肢带肌无力，上肢肌无力可能会导致一些日常生活中的动作变得费力，例如穿衣、晾衣服和洗头，等。 下肢肌无力时在行走时可感到肢体沉重， 爬楼和下蹲起立困难。 由于患者肌无力导致患者对行走的控制力下降，步态姿势趋于不 稳定；并且由于垂头或抬头困难而影响视野范围、躯干肌无力导致腰背部肌无力和疲劳而影响患者长时间站立和行走步态，患者发生跌倒的风险较高。应尽早对患者进行跌倒风险评估， 包括跌倒史、步态和平衡。了解患者对跌倒风险的认知，向患者介绍跌倒相关的预防知识，鼓励患者和家属参与预防跌倒的计划。保持环境光线充足，夜间行走区域有夜灯照明，保持地面平坦、干燥和通畅，合理安装扶手并定期检查稳定性，对跌倒高危风险的患者使用跌倒警示标识，病床高度设置为最低位，提供坐式马桶或可调节坐便器架。
推荐建议3 因MG患者全身骨骼肌肌力下降，容易出现行走困难和平衡障碍，护士应尽早对患者进行跌倒风险评估，做好预防跌倒的护理。
1.4 用药护理 糖皮质激素、免疫抑制剂、抗乙酰胆碱酯酶抑制剂以及生物靶向药物常被用于gMG的治疗。口服激素应在早餐后顿服，并同时服用补钾、补钙和护胃的药物。 常见不良反应包括：诱发或加重感染；食欲、体重、痤疮增加；恶心、上腹痛和黑便；骨质疏松、高血压病、糖尿病、低血钾，等。定期监测患者血常规、肝功能、肾功能、血电解质、血糖等实验室指标。免疫抑制剂常见不良反应包括：诱发或加重感染、肝和肾功能损害、胃肠道反应，等。用药期间应定时观察患者各项生命体征的变化，定期监测患者血常规、肝功能、 肾功能、血糖等指标。服用抗乙酰胆碱酯酶抑制剂（溴吡斯的明）初期，易出现胃肠道不适(恶心、呕吐，等)、汗液、痰液及唾液分泌增多等不良反应。存在吞咽障碍的患者应在餐前30~60 min服药 ，以增强延髓肌群的肌力，改善进食时吞咽功能。生物靶向药物新生儿Fc受体(FcRn)拮抗剂常用于MG急性期治疗。 根据药物说明书选用合适的输液器， 并在1 h内输注125 mL的稀释液体。在给药前后1 h内，监测患者的生命体征和有无过敏症状。 FcRn拮抗剂常见的不良反应(>10%)为呼吸道感染、头痛和尿路感染。 补体抑制剂最常见的不良反应为头痛、鼻咽炎和胃肠道不适(恶心和腹泻)，感染是最常见的严重不良事件；B细胞清除剂的主要不良反应为过敏反应和感染。
推荐建议4 护士要熟悉并掌握MG常用药物的使用注意事项，观察患者用药期间有无药物不良反应的发生，遵医嘱按时按量用药，做好用药护理。
2. MG危象期的观察和护理
2.1 MC前期的观察 肌无力危象前状态的患者通常会出现延髓肌群和呼吸肌群无力症状加重(≤2周)，如面部和下颌肌肉无力、构音障碍、呼吸困难、呼吸浅快(>25次/分)、吞咽困难和咳嗽无力、口咽部分泌物多、失眠。少数情况下，患者可表现为单独的呼吸肌无力。其他伴随症状包括端坐呼吸、发绀、烦躁不安和(或)意识障碍。同时，患者临床表现的MGFA分型至Ⅳb，或MG定量量表(Quantitative Myasthenia Gravis score，QMG)延髓 肌单项评分为3分或呼吸肌评分2分，或延髓肌+呼吸肌评分≥4分。
推荐建议5 护士应做好患者MC前状态的观察，尤其是延髓肌群和呼吸肌群无力症状加重的临床表现。
2.2 MC前期的护理 二氧化碳潴留和低氧血症是gMG患者发生MC的独立预测因子，因此血气监测有利于判断患者是否处于肌无力危象前状态从而尽早给予干预，避免发生MC； 运用气道廓清技术协助神经肌肉无力的患者进行辅助排痰保持患者呼吸道通畅等措施有利于缓解MC前期患者呼吸困难等症状。发生MC前，患者会出现不同程度的头痛、嗜睡或精神萎靡、定向力障碍、呼吸急促无力、呼吸困难、发绀等二氧化碳潴留或低氧血症的临床表现，及时给予呼吸支持是紧急救治成功的关键，需要做好气管插管和机械通气的准备。
推荐建议6 护士应关注MC前期患者血气分析结果，并观察患者有无二氧化碳潴留和缺氧的临床表现，保持呼吸道通畅，同时需做好气管插管和机械通气的用物准备。
感染是加重肌无力症状，诱发MC的重要因素之一。定时监测并记录患者体温的变化，观察呼吸频率和节律，加强口腔护理或督促患者定时进行口腔清洁，对于使用胃管或辅助通气的患者更应加强口腔护理，对于咳痰无力或呼吸道分泌物过多 的患者定时翻身拍背协助排痰，及时清理分泌物，均有助于控制感染的发生。做好预防呼吸道感染的护理，可以给超声雾化稀释痰液，帮助有效排痰；如采用鼻饲进食，要保证鼻饲方法正确，鼻饲前吸尽痰液，抬高床头30~45°，降低反流误吸的风险。尽量将MC前期的患者安置在神经重症监护病房，室温保持在(24±1.5)℃，相对湿度控制在45%~55%，严格探视制度，医护人员进出应严格执行手卫生。
推荐建议7 应监测并记录MC前期患者体温的变化，定时翻身拍背，及时清除呼吸道分泌物并加强口腔护理，并做好其他预防感染的各项措施。
2.3 MC的病情观察 当患者出现MC时，可表现为呼吸困难或窒息。大部分MC患者的肌无力首先影响肋间肌和辅助肌群(如胸锁乳突肌、斜方肌等)，之后影响膈肌。 特征性表现为肺活量(vital capacity，VC)和最大吸气负压(negative inspiratory force，NIF)的下降，其血气分析结果在显示患者缺氧之前通常先表现为高碳酸血症。吸气肌的评估包括VC和NIF，呼气肌评估包括最大呼气压(maximal expiratory pessure，MEP)的评估。MEP下降30%表明患者需要无创或有创呼吸支持的风险很高，应严密观察患者是否出现呼吸肌无力的症状，比如呼吸急促、三凹征、呼吸频率节律的改变，膈肌无力(平卧不能或言语数量减少)等症状。
推荐建议8 护士应熟悉呼吸肌无力的临床表现，密切观察患者的呼吸形态、 呼吸频率和节律，以及其他呼吸功能的变化。
2.4 MC的护理
2.4.1 无创通气的护理 做好无创通气前准备，向患者及家属做好无创通气前解释工作 ， 包括创通气治疗的目的和作用、治疗中可能出现的症状、如何正确配合呼吸机以免出现人机对抗。无创通气治疗应根据患者病情做好体位管理，常用体位为半卧位，即床头抬高30~45°。无创呼吸机的通气罩分为经鼻罩、面罩或鼻枕，需要根据患者选择合适的通气罩，关注通气罩佩戴的松紧度，通气罩佩戴过松会导致漏气影响有效通气，佩戴过紧易导致机械性压力性损伤，因此佩戴松紧可以伸入1~2指为宜。严密监测无创呼吸机使用过程中患者生命体征和动脉血气分析，及时评价机械辅助通气的效果，观察二氧化碳潴留或缺氧的改善情况。如患者咳嗽无力不能有效清除呼吸道分泌物，应采用人工辅助排痰技术或 机械辅助咳痰装置及时有效的清除患者呼吸道分泌物。
推荐建议9 实施无创通气前，应向患者及家属做好无创通气相关的知识教育，并做好患者的体位管理。无创通气时要观察记录无创呼吸机参数及患者生命体征，及时有效协助患者清除呼吸道分泌物。
2.4.2 有创通气的护理 如患者烦躁不安、血流动力学指标不稳定、氧合功能持续恶化、 二氧化碳潴留严重、或经无创通气治疗后二氧化碳分压(PaCO2) 仍无改善或加重，需要进行有创通气治疗。护士应观察有创呼吸机运转是否正常、通气模式，严密观察各项参数指标的变化，比如呼出潮气量、每分通气量、支持压力、呼吸末正压、呼吸频率。正确分析各种报警的原因并及时处理，床旁备简易呼吸器，当呼吸机发生报警，而无法及时判断和排除故障时，应立即断开呼吸机连接，并采用呼吸气囊人工辅助进行通气，以保障患者安全。
对于有人工气道的患者，护士应每班观察和记录气管插管的深度，每天使用气囊压力表对气囊压力进行监测, 保持气囊压力在25~30 cmH2O。需及时清除患者呼吸道分泌物，开放式和密闭式吸痰对于成年患者来说都是有效和安全的，每次吸痰前应给予患者充足的氧气吸入，每次吸痰时间应尽量短，最长不超过15 s，经人工气道吸痰时常规使用浅吸痰，考虑到对气道的潜在影响，通常只有在浅吸痰无效时才应使用深吸痰方式。
冷凝水的积聚会影响气道阻力，及时观察并倾倒呼吸机冷凝水可以降低呼吸机相关性肺炎的发生率。同时，机械通气患者气道湿化不足，可能导致痰痂阻塞气管插管或气管套管而影响通气。美国呼吸护理协会(AARC)临床操作指南建议，人工气道患者在机械通气期间吸入气体的湿度要求为33~44mgH2O/L，Y型件处温度在34~41℃、相对湿度100%。妥善固定呼吸机各路管道并保证各部位衔接紧密，确保湿化罐内有充足的水量且温度适宜，及时给予气道吸引保证机械通气患者的痰液有效引流是保持呼吸道通畅和减少隐匿性误吸发生率的主要手段。
患者的生命体征变化和血气分析结果常作为评价机械通气疗效的依据，密切观察这些指标的变化，能够了解患者与呼吸机的协调程度以及缺氧和二氧化碳潴留的改善情况。
推荐建议10 对于实施有创通气的患者，护士应每班记录气管插管深度，做好气管插管或气管套管气囊压力监测，保持呼吸机管路通畅和有效湿化，及时处理呼吸机各类报警。做好患者体位管理并及时清除呼吸道分泌物，观察和记录呼吸机参数、患者生命体征和血气分析的变化。
2.4.3 肠内营养和营养通路的选择 欧洲肠外肠内营养协会和加拿大重症监护营养临床指南均推荐危重患者应在入院后的24~48 h启动肠内营养。经胃喂养应作为启动肠内营养的标准途径，观察患者有无喂养不耐受的表现，做好患者的评估，比如腹部检查、大便量性评估、有无呕吐症状，等。欧洲肠内营养协会建议对于经胃喂养不耐受，应选择幽门后喂养。对于使用管饲法实施肠内营养的患者需使用鼻饲喂养泵缓慢匀速泵注营养液。定时监测患者的胃(肠)残留量，减少反流误吸风险，降低吸入性肺炎的发生率。
推荐建议11 对于采用经胃管喂养的患者，如出现喂养不耐受，在使用促胃动力药物后无效的情况下，应选择幽门后喂养。使用鼻饲喂养泵缓慢泵注肠内营养液，并定时监测胃(肠)残留量，减少反流误吸，降低吸入性肺炎的发生率。
2.4.4 MC治疗的用药护理 静脉注射丙种球蛋 白(intravenous immune globulin ， IVIG)和血液净化疗法常被用于MC的治疗。 应用IVIG时应控制输注速度，根据患者的耐受情况调整输注速度，使用过程中可能会出现输液相关不良反应，常见如轻中度头痛、发热、寒战、肌痛、胸背部疼痛等。 输注前后及输注过程中应密切观察患者生命体征的变化，观察有无出现皮肤瘙痒、皮疹等过敏反应。血液净化疗法：包括血浆置换、淋巴血浆置换、免疫吸附，等。 血液净化疗法能够通过直接从循环中清除致病性抗体，达到迅速缓解症状的目的。开展血液净化疗法前需记录患者生命体征，必要时遵嘱予患者注射抗过敏药物。治疗过程中，应由具有专业技术资格的护士或医生进行操作，并按时监测及记录患者生命体征的变化，观察有无过敏反应、低血压和容量负荷过多、低钙血症、出血等不良反应。治疗过程中要注意给患者做好保暖措施，防止体温过低；治疗后应定时监测患者体温变化，防止感染，并做好导管护理。
推荐建议12 在实施IVIG和血液净化疗法时，护士需要密切观察患者生命体征的变化， 并做好不良反应的观察和导管护理。
2.4.5 心理护理 有学者对目前已发表的MG患者心理体验的质性研究进行了Meta整合， 发现gMG患者存在严重的心理问题，如：情绪枯竭、焦虑和抑郁等，且与病情严重程度呈正相关，临床护理工作中应关注MC患者的心理状况并进行干预。MC患者往往被安置在重症监护室而失去朋友和亲属的陪伴，且因为机械通气完全或部分失去语言沟通能力，这些情况都会增加患者的焦虑和抑郁等情绪，护士可以通过非语言的沟通方法帮助进行有效沟通，改善患者的负面情绪。同时，护士应及时发现并处理呼吸机的各种报警，也可缓解患者对报警声产生的焦虑情绪。
推荐建议13 做好患者的心理护理，包括采用非语言性沟通技巧、及时处理呼吸机报警等方法缓解患者紧张焦虑的情绪。
3.病情稳定期的康复护理
3.1 呼吸肌训练 gMG患者由于呼吸肌无力从而导致呼吸困难，表现为不同程度的呼吸强度和耐力的受损，鼓励gMG康复期患者进行适宜的呼吸肌训练，帮助患者增加呼吸肌力量和耐力。美国胸科医师学会建议对神经肌肉无力和通气不足的患者进行舌咽呼吸(glossopharyngeal breathing ， GPB)，或使用呼吸训练器进行单独的吸气肌训练(inspiratory muscle training，IMT)或联合呼气肌训练(expiratory muscle training,EMT)有助于提高患者的呼吸肌力量和耐力。缩唇-腹式呼吸有助于提高患者的胸廓活动，增加肺通气量，改善通气效率。
3.2 吞咽训练 通过不同形式的口腔运动训练能够有效提高参与吞咽过程的肌肉(如唇、 舌、咽)力量、运动型及协调性，从而改善吞咽困难的情况。常见的训练形式包括唇部运动练习、下颌、面部及颊部运动训练、Masako训练、Shaker训练、呼吸肌训练，等。Shaker训练、呼气肌训练还可以控制呼吸节律和频率，改善肺通气，提高咳嗽反射和廓清能力，同时也能改善舌骨上肌群的活动。
3.3 有氧运动 有氧运动有助于增强患者的有氧能力、增加肌肉耐受力，适合病情稳定的轻、中度MG患者。目前，已有针对MG康复训练的系统评价对涉及的运动训练方法进行了概括，包括力量训练、渐进式阻力训练和有氧训练，结果显示这些运动对提升患者肌力和改善疲劳方面有效。也有研究指出，低至中等强度的有氧运动包括游泳、散步等，可以改善gMG患者日常生活能力、提升自我幸福感。
推荐建议14 鼓励病情稳定的患者进行康复训练, 比如呼吸肌训练、吞咽训练和有氧运动， 增加呼吸肌的力量和耐力、改善吞咽功能和日常活动能力。
撰写专家组成员（按姓氏拼音排序）：
薄琳（中国医学科学院北京协和医院）、蔡卫新（首都医科大学天坛医院）、常红（首都医科大学附属宣武医院）、冯俊艳（河北医科大学第二医院）、胡叶文（浙江医科大学附属第一医院）、蒋秋焕（河南省人民医院）、计海霞（安徽医科大学第一附属医院）、林志萍（福建医科大学附属第一医院）、刘洁（北京医院）、刘光维（重庆医科大学附属第一医院）李 芸（南 京 总 医 院）、李 慧 娟（中 山 大 学 附 属 第 三 医 院）、李玲（华中科技大学同济医学院附属同济医院）、苗亚杰（首都医科大学附属北京天坛医院）、沈小芳 （南京鼓楼医院）、孙婷婷（解放军总医院海南分院）、陶东霞（中国医科大学附属第一医院）、田英然（空军军医大学西京医院）、 王乾贝（中国医科大学北京协和医院）、吴昭英（济宁医学院附属医院）、王珏（复旦大学附属中山医院）、王欣华（北京大学第一医院）、许 雅 芳（复 旦 大 学 附 属 华 山 医 院）、邢介霞（山东大学齐鲁医院）、杨蓉（四川大学华西医院）、颜 秀 丽（吉 林 大 学 第 一 医 院）、张小燕（中山大学附属第一医院）、张雅静（中国人民解放军总医院）、张小兰（解放军总医院）、张杰（天津市第三中心医院）、詹慧（南京市第一医院）、周宝华（北京大学第三医院）、周燕（上海交通大学附属仁济医院）、赵琰（复旦大学附属华山医院）、林守虹（福建医科大学附属第一医院）、陈金花（浙江大学医学院附属第二医院）、戴晓凤（复旦大学附属华山医院福建医院）、樊萍（中 山 大 学 附 属 第 三 医 院）
顾问医师（按论文指导贡献大小排序）：
赵重波（复旦大学附属华山医院）,罗苏珊（复旦大学附属华山医院），奚剑英（复旦大学附属华山医院），谷志涛（上海市胸科医院），姜从玉（复旦大学附属华山医院），王卫宁（复旦大学附属华山医院）
参考文献
[1]中华医学会神经病学分会护理协作组.成人全身型重症肌无力患者全病程护理专家共识(2024)[J].中国临床神经科学,2024,32(05):577-586.
- 作者:华山肌病组
- 链接:http://huashanmuscle.com//article/13156344-f16e-809e-afde-d5f5658a7441
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